Базедова хвороба, лікування, симптоми, причини (хвороба Грейвса)

 Центральне місце в патогенезі відводять гіперфункції щитовидної залози. Класичне опис, клінічної картини-зобу, витрішкуватість, тахікардії-дав в 1840 р Базедов, звідси і найбільш поширена назва хвороби. Наприкінці минулого століття було встановлено характерних для базедової хвороби підвищення споживання кисню (на противагу зниженню газового обміну при мікседемі) і висунуто вчення про базедової хвороби як гіпертиреозі-хвороби, за ознаками протилежного мікседемі. Причини базедової хвороби (хвороби Грейвса) Причини базедової хвороби недостатньо вивчені. Безперечним клінічним фактом слід визнати, що гостра форма хвороби може виникнути услід за значним нервово-психічним потрясінням. Такі спостерігалися під час першої світової війни випадки розвитку за кілька годин повітряного бомбардування Парижа у здорових осіб повної клінічної картини хвороби з витрішкуватістю, тахікардією, зобом і т. Д. Перший прояв симптомів або, частіше, загострення хвороби можна спостерігати у зв'язку з перенесеним гострим тонзилітом , грипом, атакою ревматизму, хореей. Інші інфекції, особливо туберкульоз, також можуть, очевидно, призводити до базедової хвороби шляхом поразки щитовидної залози специфічним або токсичним процесом. Значна частина випадків базедової хвороби розвивається без клінічно встановлюваної причини. Велика частина захворювань припадає на вік від 16 до 40 років. Жінки хворіють у 5-6 разів частіше за чоловіків, очевидно, у зв'язку з більшою активністю їх ендокринної діяльності. Патогенез здебільшого суб'єктивних симптомів і об'єктивних ознак базедової хвороби вдається зрозуміти, виходячи з надзвичайно підвищеного обміну речовин, підвищеного згоряння в тканинах. Тяжко хворі навіть у стані повного спокою поглинають кисню на 75-80% більше, ніж здорові особи того ж віку, статі, зросту і ваги; підвищено також і виділення вуглекислоти в одиницю часу. Таке велике посилення тканинного дихання вимагає величезної підвищення зовнішнього дихання і кровообігу для доставки тканинам кисню і виділення вуглекислоти. При- важкому базедовізме дихання (тканинне і зовнішнє) і кровообіг у хворого протягом усієї доби таке ж, яке буває у здорової людини лише в години важкої роботи. У м'язах швидко розпадається глікоген, цукор згорає до кінцевих продуктів, посилений підвезення кров'ю цукру до тканин в результаті розпаду глікогену печінки; різко прискорені скорочення серця, збільшений ударний і хвилинний об'єм серця, прискорений потік крові. Збільшена маса циркулюючої крові, депо крові спорожнені, судини переповнені кров'ю; шкіра гаряча, волога від поту. Дихання прискорене, легенева вентиляція підвищена. І день, і ніч триває робота дихального і циркуляторного апарату, щоб задовольнити кисневий голод тканин. Інші симптоми знаходять пояснення в що йде паралельно перевозбуждении симпатичної нервової системи. Сюди відноситься витрішкуватість, надмірна тахікардія і т. Д. Яка ж першопричина всіх цих тяжких симптомів? За теорією гіпертиреозу хвороба викликається підвищенням функції щитовидної залози. Дійсно, ми знаємо, що тироксин, гормон щитовидної залози, -потужний активатор тканинного обміну, видалення же щитовидної залози приводить, навпаки, до млявості обміну, кровообігу, дихання. Однак не всі симптоми базедової хвороби проходять після тиреоїдектомії. Залишається витрішкуватість, нервова неврівноваженість. Витрішкуватість, як правило, не вдається викликати в експерименті призначенням навіть великих доз препаратів щитовидної залози або чистого тироксину. У той же час ще Клод Бернар, подразнюючи шийний симпатичний стовбур, отримував у кроликів витрішкуватість на тій же стороні. Правда, у хворих базедової хворобою не буває зазвичай розширення зіниці, що настає закономірно в цьому досвіді. Видалення шийного симпатичного нерва, що застосовувалося раніше хірургами при лікуванні базедової хвороби, усувало витрішкуватість. Важливо підкреслити, що роздратування симпатичного нерва викликає і збільшення щитовидної залози з підвищенням її функції. Сама тахікардія в деяких випадках базедової хвороби краще може бути зрозуміла з точки зору порушення п. Accelerans, а не тільки підвищеного тканинного дихання (тироксин впливає і прямо на серцевий м'яз, учащая її скорочення). Розвиток ознак базедової хвороби ставили в зв'язок з ураженням шийної частини симпатичного нерва або навіть з гіперплазією ganglio coeliacum, що представляє найбільше скупчення симпатичних гангліозних клітин. Проте вже С.П.Боткін вважав за необхідне визнавати в основі хвороби страждання центральних вазомоторних апаратів. Багато клініцисти відносили базедову хвороба до загальних неврозів. Незаперечна зв'язок основних симптомів базедової хвороби з корою великого мозку, з психічними реакціями. Характерне для хворого вираз застиглого жаху на обличчі, тремор, загальне збудження спостерігаються у вигляді минущого стану і у здорових осіб при афекті страху, гніву й ін. Останнім часом звертають увагу на те, що і по лінії ендокринної системи базедову хворобу не можна розглядати у всіх випадках тільки як ізольоване і самостійне захворювання щитовидної залози. Подібно до того як в основі цукрового діабету, поряд з анатомічним ураженням підшлункової залози, можуть бути тільки функціональні її зміни внаслідок порушення гіпофізарної регуляції, так і в ряді випадків базедової хвороби не виключена можливість центрально-ендокринного гипофизарного гепеза. В останні роки серед гормонів передньої долі гіпофіза вивчений особливий тиреотропний гормон, який здійснює через кров регуляцію діяльності щитовидної залози. Для підтвердження цієї концепції можуть бути залучені в клініці деякі малі симптоми підвищеної активності гіпофіза у хворих базедової хворобою, а саме, властиві їм зазвичай високий зріст, вплив на перебіг даного захворювання вагітності, пов'язаної зі зміною функції гіпофіза, і т. Д. Резюмуючи вчення про патогенезі базедової хвороби, треба визнати, що теорія гіпертиреозу, що дала хірургам можливість активно змінювати перебіг хвороби, в даний час повинна бути ув'язана з теорією Центрогенна коркового походження хвороби (корково-щитовидна теорія) з урахуванням межуточно-гіпофізарного патогенетичного ланки. Патологічна анатомія базедової хвороби (хвороби Грейвса) Найбільш характерне зміна щитовидної залози-це здебільшого дифузний, м'який, багато васкуляризованной зоб. Гіперплазія тканинних елементів щитовидної залози знаходить вираз у папілломатозние розростанні стінок фолікулів і лімфоїдної інфільтрації проміжній тканині. У той же час щитовидна залоза бідна колоїдом, очевидно, внаслідок постійного надмірного викидання його в потік крові. У пізніх стадіях базедової хвороби в щитовидній залозі, як і в інших органах, можуть наступити регенеративні і атрофічні зміни. У симпатичних шийних вузлах виявляються явища гіперплазії і дегенерації. Менш постійні зміни з боку інших ділянок нервової системи. У гіпофізі в частині випадків знаходять розростання пігментованих клітин. Характерні також зміни тих внутрішніх органів, які найчастіше втягуються в патологічний процес при базедової хвороби, серця-у вигляді гіпертрофії міокарда з подальшим розвитком бурою атрофії, жирового переродження, фрагментації м'язових волокон (дистрофія міокарда); печінки-у вигляді білкового та жирового переродження, вогнищ некрозів, а також серозного набряку, цирротических змін і т. д. Симптоми і ознаки базедової хвороби (хвороби Грейвса) Основні скарги хворих-серцебиття, стомлюваність, м'язова слабкість, дратівливість, безсоння, пітливість, схуднення, схильність до проносів. Об'єктивне дослідження часто дозволяє ставити діагноз на відстані. Впадає в очі витрішкуватість (екзофталм), блиск очей ,, судиноруховий явища, надмірна рухливість хворих, велика кількість безцільних рухів. Зоб, зазвичай невеликих або помірних розмірів, не завжди відразу звертає на себе увагу лікаря; нерідко збільшення щитовидної залози виявляють тільки при систематичному обмацуванні шиї, виробленому для підтвердження загального враження від огляду хворого; до того ж зоб у жінок іноді буває прихований спеціальним високим комірцем або ниткою бурштину (народний засіб від зобу). При огляді тіла звертає увагу схуднення, нерідко крайнього ступеня, истонченная волога тепла шкіра в результаті постійного виділення надлишку тепла. Хворі погано переносять сонце. Вони воліють холодне приміщення, легко одягаються, сплять нерідко без ковдри, під одним простирадлом. Часто спостерігається субфебрильна температура або періодичні підвищення її до 38 ° і вище; гострі інфекції можуть протікати у хворих базедової хворобою з надмірним підвищенням температури, що досягає в окремих випадках 42-44 ° (при грипі, тонзиліті, як спостерігав М. П. Кончаловський, і т. д.). Нерідко хворі за короткий термін втрачають 15-20 і більше кілограмів ваги. Звичайні дистрофічні зміни шкіри та її придатків, пігментація навколо очей, набряк повік, раннє посивіння волосся, іноді окремими ділянками, і одночасно обмежені депігментації шкіри тулуба (vitiligo). Зростання хворих нерідко вище середнього (активність гіпофіза), кістяк тонкий, пальці довгі, витончені, хворі виглядають старше своїх років, хоча шкіра зберігає еластичність. М'язи атрофічний, дегенеративно змінені; характерна м'язова слабкість: присівши навпочіпки, хворі не можуть піднятися без сторонньої допомоги, підкошуються ноги при підйомі на сходи. Дослідження око-дуже важливий момент для підтвердження діагнозу базедової хвороби. Крім екзофталма, звертає увагу не прикрита століттям смужка білкової оболонки над райдужкою вже при погляді вперед, особливо ж при погляді вниз, коли верхню повіку слід із запізненням або зовсім не слідує за очним яблуком, -симптом Грефе, що має істотне діагностичне значення. Механізм відставання століття остаточно не з'ясовано, але частіше пов'язується з тонічним спазмом і розтягуванням особливої ??очної м'язи, що складається з гладких м'язових волокон і иннервируемой симпатичним нервом. Рідкісне миготіння посилює враження нерухомо випнутого очей. Зазвичай знаходять також недостатність конвергенції за рахунок слабкості m. abducentis тієї чи іншої сторони (симптом Мебіуса), як і при багатьох інших станах нервово-м'язового виснаження. Витрішкуватість часто виражено нерівномірно з тієї чи іншої сторони, зазвичай воно більше на стороні переважного припухания щитовидної залози (ця асиметрія свідчить швидше за нервову, а не за гуморальну зв'язок). Різкий екзофталм вимагає постійного штучного зволоження рогівки, що не прикривався століттями, інакше може розвинутися виразка, і хворий може втратити око в результаті спільної офталміі. У казуїстично рідкісних випадках витрішкуватість може досягти ступеня повного вивиху очного яблука. Механізм витрішкуватість також не зовсім ясний; зазвичай його пояснюють надмірним роздратуванням м'язи; при посиленому скороченні зрушує очне яблуко вперед і иннервируемой симпатичним нервом. У ранніх стадіях має також переважне значення судинна реакція-підвищене кровопостачання венозного сплетення і застій лімфи позаду очного яблука. У цих випадках витрішкуватість зникає на трупі, а іноді і після тірсоідектоміі. Вказують, що тиреотропний гормон гіпофіза викликає набряк клітковини очниці, що може призвести до витрішкуватістю. Пізніше випнуті очі фіксуються внаслідок розростання жирової клітковини в очниці; при цьому стійке витрішкуватість залишається і після операції, і на трупі. Зоб зазвичай невеликих розмірів, видна на око пульсація, під рукою відчувається вібрація типу котячого муркотіння; при вислуховуванні залози нерідко знаходять судинні шуми-систолічний, артеріальна і діастолічний, очевидно, венозного походження. Судинні шуми утворюються на грунті великого розвитку судин, мінливого їх кровонаповнення, прискореного кровотоку. Розміри зоба у того ж хворого коливаються залежно від скупчення крові і секрету. Збільшення щитовидної залози частіше, як сказано, дифузне, проте зазвичай з переважанням тієї або іншої бічної частки або перешийка; іноді Струма прихована за грудиною і виявляється тільки при операції або на рентгенограмі; в останньому випадку можливі помилки за рахунок тіні вилочкової залози, нерідко також збільшеною у базедовіков. З боку серцево-судинної системи лікар знаходить цілий ряд ознак, тому страждають базедової хворобою часто-густо роками помилково вважають тільки серцевими хворими. Вже при дослідженні зоба звертає на себе увагу різка пульсація сонних артерій. Легко виявити пульсаторного вздрагіванія голови, як при недостатності аортальних клапанів, також внаслідок великого об'єму систоли серця. Підвищений систолічний та знижений діастолічний артеріальний тиск; сфигмоманометр зазвичай показує цифри порядку 140/60 мм ртутного стовпа; пульс променевої артерії створює враження нерізко вираженого pulsus celer. Велика різниця між систолічним і діастолічним тиском (підвищений пульсовий тиск) говорить про велику активність кровообігу при базедової хвороби; на відміну від недостатності аортальних клапанів, де пульсовий тиск також підвищено надзвичайно сильно, у хворих базедової хворобою під час діастоли не відбувається зворотного відливу крові в серце, а низьке діастолічний тиск пов'язаний тільки з великим ударним об'ємом серця, з підвищеним постачанням периферії кров'ю. Частота пульсу в цих випадках в загальному відповідає тяжкості хвороби. У середніх за тяжкістю випадках число скорочень серця становить 90-110 в хвилину. Особливо характерно сталість тахікардії і, владності, те, що навіть вночі уві сні або вранці після сну, незалежно від фізичного навантаження або процесів травлення (в умовах визначення так званого основного газового обміну), пульс залишається значно прискореним. Кровотік прискорений, розчин сірчанокислої магнезії, введений в ліктьову вену, доходить до капілярів мови (хворий відчуває печіння) через 6-7 секунд замість нормальних 12 секунд. Все це легко зрозуміти, якщо пам'ятати аналогію між кровообігом у хворого базедової хворобою в спокої і кровообігом у здорової людини при важкій роботі. За частотою пульсу і величиною пульсового тиску можна приблизно оцінити величину основного обміну, настільки постійно співвідношення підвищення кровообігу з підвищенням тканинного горіння. Тривалий період серце залишається нормальних розмірів. Підвищена його робота виявляється посиленим, нерідко розлитим верхівковим поштовхом і пульсацією усього серця, мало прикритого легкими, тони серця можуть бути акцентуйовані. Все ж через роки з'являються ознаки дистрофії міокарда. Порожнини серця розширюються, виникає систолічний шум м'язової недостатності у верхівки; особливо серйозне значення має миготлива аритмія, яка свідчить про значне дистрофічному процесі в передсердях. Кровообіг стає недостатнім, а тканини і раніше вимагають багато кисню. Міокард уражається дифузно, страждають обоє шлуночка, і, як зазвичай-в подібних випадках, переважають явища застою у великому кругу- набухання печінки, периферичні набряки поряд із задишкою і ціанозом. Хворі справляють враження декомпенсованих серцевих. Нерідко при базедової хвороби знаходять вибухне легеневої артерії і збільшення правого шлуночка, а на електрокардіограмі-великий зубець Р і відхилення осі серця вправо. Втім, ці зміни непостійні. Може бути високий комплекс QRS і зубець Т або левограмма, особливо часто у більш літніх осіб з гіпертонічною хворобою або коронаросклерозом. Токсична дія на серце може проявитися і зміщенням сегмента S-Т, і збоченням зубця Т-змінами, що проходять після тиреоїдектомії. Тиреоїдектомія допомагає, усуваючи причину інтоксикації (підвищене утворення тироксину) і знижуючи непомірно великий запит на роботу серця. Зменшення потреби периферії в кисло-роді і полегшення тим роботи неповноцінного серця лежать, як відомо, і в основі тиреоїдит, ектомія, виробленої іноді при важких серцевих захворюваннях без поразки щитовидної залози. З боку органів травлення для хворих базедової хворобою-характерний нерідко підвищений апетит, незважаючи на прогресивну втрату ваги і швидке проходження харчових мас по кишечнику, підвищена кишкова секреція і звідси схильність до проносів. У пізні стадії може розвинутися ахилия шлунка з атрофією слизової, з гастрогенную проносами. Проноси можуть бути і наслідком функціонального роздратування кишечника з підвищенням секреції і прискоренням проходження кишкового вмісту. Прогноз.