Хвороба Дюшена - Неврологія

Хвороба Дюшена (хронічна прогресуюча спінальна аміотрофія дорослих, хвороба Дюшена-Арана) це рідкісна форма прогресуючої неврогенной м'язової атрофії. Її часто позначають як хронічний поліомієліт дорослих, так як патологоанатомічну основу хвороби становлять повільно прогресуюча дегенерація клітин передніх рогів спинного мозку, що ведуть до їх атрофії і загибелі. Багато авторів сумніваються в існуванні прогресуючої спінальної аміотрофії дорослих в якості окремої хвороби, розглядаючи її лише як варіант аміотрофічного бокового склерозу. В англо-американській літературі хронічна прогресуюча спінальна аміотрофія дорослих об'єднується з аміотрофічним бічним склерозом і трактується як єдина "хвороба моторного нейрона». Патологічна анатомія Морфологічну сутність хвороби Дюшена становить повільно прогресуюча атрофія клітин передніх рогів. Хоча клінічно захворювання протікає як виборчий передньо-роговий синдром, гістологічне дослідження нерідко виявляє поразку і пірамідних пучків; мабуть, спастичні симптоми придушуються випереджаючим і переважним пошкодженням периферичного моторного нейрона. Причини хвороби Дюшена Це хвороба дорослих, яка майже ніколи не починається раніше 20-річного віку, зазвичай ж після 40 років (між 40 і 60 роками). Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Причина хвороби не встановлена. Симптоми хвороби Дюшена Хвороба починається поступово і непомітно. Основний симптом її - прогресуюча атрофія м'язів. Раніше всього розвивається атрофія дрібних м'язів кисті частіше з правого боку, рідше атрофія виступає з обох сторін. Є схуднення м'язів тенара і гіпотенара ще до розладу рухів. Пізніше хворий зауважує, що йому важко утримувати що-небудь між 1 і 2 пальцями, особливо дрібні предмети. Різко западає перший міжкістковий проміжок, стає неможливим протиставлення великого пальця. Виникає «костиста лапа». З плином часу вся кисть представляється позбавленою м'язів, нерухомою, гіпотонічно. Шкіра руки робиться гладкою і тонкою. Після кисті атрофія захоплює м'язи передпліччя: спочатку худнуть сгибатели, потім - розгиначі і супінатори. Пізніше худнуть м'яза плеча, надпліччя, шиї, грудної клітки, живота. Найдовше зберігається частина трапецієподібної м'язи, що прикріплюється до ключиці. Ноги довгий час не залучаються до процесу. При поширенні схуднення і на них страждають спочатку сгибатели стопи і стегна, потім поступово атрофуються всі м'язи нижніх кінцівок. Ураження дихальної мускулатури спостерігається пізніше. В атрофованих м'язах є фасцікулярниепосмикування. При електроміографії виявляються виражене зниження біоелектричної активності м'язів (аж до повного «біоелектричного мовчання» паралізованих м'язів), збільшення тривалості і амплітуди потенціалів дії рухових одиниць, коливання типу фасцикуляций. Атрофія м'язів супроводжена парезами і паралічами. Рухові розлади слідують за схудненням. Ступінь їх відповідає тяжкості атрофічного процесу. До слабкості пальців рук, позбавляє хворого можливості здійснювати тонкі руху (розстібати і застібати ґудзики, писати, в'язати, перегортати книгу), приєднуються парези, надалі паралічі нижніх і пізніше верхніх сегментів рук, руки висять як батоги. Голова спускається на груди, і хворому важко тримати її прямо. Змінюється загальний вигляд хворого: шия стає тоншою, груди западає, а живіт випинається, голова нахилена вперед. В деяких випадках спостерігається слабкість або параліч ніг. Тазові органи протягом хвороби функціонують нормально. Сухожильні і періостальних рефлекси на уражених кінцівках стають млявими і пізніше зникають. Черевні рефлекси ведуть себе по-різному в залежності від ступеня атрофії м'язів черевної стінки. Патологічних рефлексів немає. Іноді процес поширюється на рухові ядра стовбура з розвитком бульбарного паралічу. Болей ніколи не буває. Деякі хворі відзначають помірно виражені парестезії в руках. Іноді спостерігаються ціаноз і похолодання кінцівок. Психічних порушень немає. Ліквор не змінений. Кров - нормальна. Хвороба Дюшена триває 5, 10 і навіть 15 років. Смерть настає від інтеркурентних захворювань, рідко - внаслідок розладів дихання. Іноді спостерігаються нетривалі зупинки процесу. Як правило, атрофії прогресують. У деяких випадках захворювання протікає більш важко і закінчується вже через 2-3 роки. Діагностика Від гострого поліомієліту хвороба легко відрізнити по відсутності симптомів гострої інфекції, віку хворого і особливо за течією захворювання. Важче провести диференційний діагноз з хронічним інфекційним поліомієлітом, пов'язаним з вірусом кліщового енцефаліту. Доводиться враховувати характер виникнення і розвитку захворювання, стан ліквору, наявність або відсутність пірамідних знаків, дані серологічних реакцій, місце проживання та заняття даної особи перед захворюванням. Треба виключити сирингомієлію, інтрамедулярних пухлина, шийний спондильоз, пізню міопатію. Лікування хвороби Дюшена те ж, що і при амиотрофическом бічному склерозі.