Шкірні захворювання Архів блогу Дюринга хвороба (Брока поліморфний хворобливий дерматит, дерматит герпетиформний)

Дюринга хвороба (Брока поліморфний хворобливий дерматит, дерматит герпетиформний). Етіологія захворювання невідома. Припускають, що в патогенезі беруть участь імунні механізми (за допомогою прямої РИФ - відкладення переважно Ig A в сосочках дерми і вздовж дерма-епідермального з'єднання). Надають значення вірусної інфекції, підвищеної чутливості організму до бактеріальних токсинів, хімічних речовин (особливо препаратів йоду), порушення функцій нервової, ендокринної систем, ензимопатії (можливо обумовленої зниженням вмісту сульфгідрильних груп у крові). У ряді випадків при хворобі Дюринга відзначаються ентеропатії, можливо пов'язані патогенетично з шкірним процесом; при цьому порушується всмоктування (синдром малабсорбции) з незвичайною чутливістю організму до клейковини, яку утворюють білки злаків. Найбільш ефективний діафенілсульфон (ДДС, диаминодифенилсульфон, дапсон, авлосульфон), який приймають у вигляді схем (дози слід «оттітровивают» індивідуально). 1-а схема: по 0,05-0,1 г 2 рази на добу циклами по 5-7 днів, перерва 1-3 дні, за показаннями 3-5 циклів і більше. Після зникнення висипів препарат призначають по 0,05 г (підтримуюча доза) через день або 1-2 рази на тиждень. 2-а схема: по 0,05 г 2 рази на добу - 5 днів, потім по 0,05 г 1 раз на добу - 3 дні, по 0,05 г 1 раз через день - 2 тижні., По 0,025 г через день - 2 тижні., по 0,025 г 2 рази на тиждень. - 3 тижні. Після цього доцільно переходити на препарати миш'яку (2-4 тиж.). Ефект від лікування діафенілсульфоном звичайно відзначається через 1-3 тижнів. При побічних явищах (слабкість, диспепсичні явища, головний біль, серцебиття та ін.) Дозу препарату зменшують або тимчасово припиняють його прийом. Діафенілсульфон не можна призначати при важких захворюваннях нирок, печінки. Сульфони менш ефективні й гірше переносяться хворими старше 40 років. У процесі лікування 1 раз в 5-7 днів роблять аналізи крові і сечі, стежать за функцією печінки. Одночасно призначають препарати заліза - оксіферріскор-бон, конферон, ферроплекс, гліцерофосфат заліза (в цей час протипоказані амідопірин, ацетилсаліцилова кислота, барбітурати). Застосування індометацину при хворобі Дюринга може викликати загострення. Показані також дімоціфон, диуцифон або одночасно з діафенілсульфоном призначають метилурацил, пентоксил. Рекомендують поєднувати діафенілсульфон або кортикостероїдні препарати з етамід (В. Н. Гребенюк, Ю. А. Мірзоєв, 1985); дози їх при цьому зменшуються в 2-2,5 рази. Ефективні сульфаніламідні препарати (не можна застосовувати одночасно з діафенілсульфоном або відразу після нього). Призначають сульфадимезин по 2-3 г на добу, засоби пролонгованої дії - циклами по 10-14 днів, після 3-5 днів перерви лікування повторюють (2-3 циклу). Доцільно використовувати при підвищенні температури тіла, приєднання гнойничковой інфекції, іноді ними починають лікування захворювання у дітей. На хворих дітей сприятливу дію надає гамма-глобулін по 2-3 мл 2 рази на тиждень внутрішньом'язово (5-7 ін'єкцій). При недостатній ефективності його поєднують з діафенілсульфоном. При хворобі Дюринга терапевтичний ефект кортикостероїдних гормонів відсутній або значно гірше, ніж від лікування діафенілсульфоном. Їх застосовують при резистентності (особливо бульозної форми) до діафенілсульфон, сульфаніламідних препаратів. Призначають преднізолон (20-25 мг / сут.), Дексаметазон та інші препарати в середніх дозах, краще в комбінації з діафенілсульфоном або антибіотиками широкого спектру дії (еритроміцину сульфатом та ін.). Рекомендують використовувати гризеофульвін, унітіол (особливо в осіб похилого віку, при бульозної формі - в комбінації з діафенілсульфоном; Г. Н. Зерцалова, 1972), синактен, препарати фосфору, кальцію, натрію тіосульфат. При ускладненні інфекцією призначають бензилпеніцилін, еритроміцину сульфат і інші антибіотики в поєднанні з аутогемотерапію. Використовують кислоту аскорбінову, рутин, кальцію пантотенат, ціанокобаламін, пара-амінобензойну кислоту; з метою поліпшення переносимості діафенілсульфон, сульфаніламідних препаратів та антибіотиків - кислоту оротовую. Показані загальні УФО, геліотерапія, ванни з калію перманганатом, відваром дубової кори, квіток ромашки. Покришки бульбашок і бульбашок проколюють, тушируют фукорцином або 1% спиртовим розчином анілінових барвників з наступним накладенням мазей: 5-10% ксероформну навпіл з 0,5% преднізолоновой, 5-10% ихтиоловой навпіл з 2,5% гідрокортизонової, 0,5% дімедроловий. Не можна призначати Дермозолон; з обережністю слід застосовувати й інші гормональні мазі, що містять галоїди. При поширених зудять плямах і пухирях використовують збовтувані суміші, що містять протисвербіжну речовини. Ерозивні ділянки змазують вініліном навпіл з 3,44% масляним розчином ретинолу, маззю або желе солкосерила та іншими епітелізіруется засобами (попередньо можна тушировать 1% розчином срібла нітрату). Показана дієта з обмеженням кількості кухонної солі і вуглеводів. Виключають йодовану сіль і продукти з високим вмістом йоду (морську рибу та ін.). Рекомендують їжу, багату білками тваринного походження, виключають по можливості рослинні білки злаків (рису, пшениці, вівса, жита, ячменю, кукурудзи, проса та ін.). Санують вогнища інфекції, усувають супутню патологію, особливо травного апарату. Протипоказані препарати йоду, до яких при хворобі Дюринга є підвищена чутливість (на цьому заснована діагностична проба Яддассона - прийом всередину 1-2 столових ложок 5% розчину калію йодиду або накладення цієї речовини на шкіру у вигляді 50% мазі). Ми спостерігали хвору, у якій протягом 3 років з'являлися вузлові висипання з набряком (ексудативних елементів не було). З діагностичною метою проведена біопсія з застосуванням розчину йоду спиртового 2%, після чого різко погіршився загальний стан, підвищилася температура тіла, з'явилися множинні бульбашки і бульбашки на шкірі і слизових оболонках. Не слід також призначати препарати брому; може спостерігатися підвищена чутливість і до інших Галоїди. Необхідно диспансерне спостереження; іноді хворим призначають мінімальні підтримуючі дози діафенілсульфон, стероїдних препаратів (1-3 таблетки на добу), при яких відсутні висипання. Прогноз сприятливий, але після припинення прийому діафенілсульфон часто наступають рецидиви з появою поліморфних висипів (плями, папули, пухирі і особливо бульбашки і бульбашки) на запаленому підставі, схильні до угруповання з сверблячкою, печіння, болем. Хоча при дерматиті Дюринга гістологічно визначається субепідермально розташування міхура, може спостерігатися трансформація в вульгарну пухирчатку (А. А. Боголєпов, 1931). При відсутності ефекту від проведеної терапії показано обстеження у онколога, так як перебіг хвороби Дюрінга може бути схоже з таким паранеопластического процесу. Актуальність рекомендованих методів лікування шкірних хвороб може змінюватися. Література: Лікування захворювань шкіри / Кулага В. В., Романенко І. М. К .: Здоров'я, 1988