Захворювання мастоцітоз

Мастоцитозом позначають хвороба, в результаті якої в шкіру та інші тканини, органи просочуються і скупчуються гладкі клітини. У процесі хвороби проходить вивільнення так званих медіаторів. Таке вивільнення супроводжується свербінням, почервонінням і диспепсією шлункової гіперсекреції. Перед тим як поставити такий діагноз, лікарі проводять біопсію шкіри або кісткового мозку. Для діагнозу використовують результати тільки одного аналізу, але іноді до уваги беруть і обидва. Лікування мастоцитоз проводиться антигістамінними препаратами, а також проводиться постійне спостереження за пацієнтом. Так як мастоцітоз безпосередньо пов'язаний з огрядними клітинами, егоеще називають тучноклеточний лейкозів. Захворювання є досить рідкісним, а точніше причини його виникнення ще не відомі. Згідно ісследованіямнаучних центрів, хвороба найчастіше вражає дітей, яким ще не ісполнілось2 року. Велика частина таких захворювань проходить самостійно в період, когдапроісходіт статеве дозрівання людини. Мастоцитозом є група захворювань. У основепатогенеза захворювання лежить вивільнення медіаторів, так званих тучнихклеток, серед яких можна виділити гістамін, лейкотрієни і гепарин. Участіегістаміна у патогенезі проявляється у багатьох симптомах, у тому числі етокасается шлунка. При значній інфільтрації органа відбувається порушення егоработи, що є небезпечним для здоров'я людини. На сьогоднішній деньвиделяют кілька причин виділення медіаторів: Классіфікаціязаболеванія Є два типи мастоцитоз: системний і шкірний. Чащевсего шкірним мастоцитозом хворіють діти. Симптомами такого типу мастоцітозаявляется пігментна кропив'янка і висип. Висип може мати різний відтінок. Дифузна і локальна висип має оранжево-рожевий відтінок, а макулопапулезная коричневий. Дифузна висип зустрічається рідше всього. Що хитається системного мастоцитоз, то їм частіше всегоболеют дорослі. Характерною особливістю захворювання є мультіфокальноепораженіе кісткового мозку, але іноді під удар потрапляє селезінка, шкіра, печінка ілімфоузли. Системний мастоцітоз протікає безболісно, ??а прогнози врачейобнадежівают. При такої хвороби внутрішні органи практично не пошкоджуються. Крім цього, розрізняють і агресивний тип мастоцитоз, який протекаетсовсем за іншою системою. При такому варіанті прогнози лікарів не обнадійливі. Шкіра в даному випадку не уражається, чого не можна сказати про внутрішні органи. Основні симптоми захворювання Основним і найпоширенішим симптомом мастоцітозаявляется свербіж шкіри. Уражену шкіру вкрай не бажано розтирати іпоглажівать. В іншому випадку така дія можетпрівесті до появи кропив'янки, а також еритеми, яка проявляється вокругпораженного ділянки шкірного покриву. Насправді хвороба може проявляти в різному вигляді. Помімокожного свербежу, у людей може виникнути лихоманка, а також анафілактоіднаяреакція, яка супроводжується шоком і синкопе. У хворого можуть вознікатьепігастральние болю, які є ознакою виразкової хвороби, хроніческаядіарея і біль в кістках. При виникненні інфільтрації печінки або селезенкіможет виникнути портальна гіпертензія, яка в подальшому може перерости васціт. Під час хвороби у людини можевиникнути блювота або нудота. Також хвороба може супроводжуватися паденіемартеріального тиску. Мастоцитоз може стати причиною і нейропсіхіатріческіхізмененій, таких як дратівливість, часта зміна настрою ідепрессія. Діагностіказаболеванія Первісне діагностування проводять за клініческімпрізнакам. Але цього не достатньо, тому що симптоми, які проявляється прімастоцітозе, подібні на симптом при феохромоціте, анафілаксії і деякихінших захворюваннях. У зв'язку з цим, для встановлення точного діагнозанеобходімо провести біопсію кісткового мозку або ураженої ділянки шкіри. Якщо у людини проявилися симптоми виразкової хвороби, то необхідно провести ізмереніеуровня гастрину в плазмі крові. Такий аналіз виключить можливість заболеваніяна синдром Золлінгера-Еллісона. Також спеціальні аналізи проводять при налічііліхорадкі у пацієнта. Хворобу можна виявити і по аналізах крові і сечі, але іхрезультатов не вистачить для визначення точного діагнозу. Якщо під час хвороби уражаються внутрішні органи, то етоможно перевірити за допомогою УЗД. За допомогою УЗД органів, які знаходяться вбрюшной порожнини, можна виявити збільшення селезінки або печінки. При помощіданного слідування можна визначити порушення кісткової тканини, так як мастоцітозможет призвести до остеосклерозом або остеопорозу. Лікування захворювання Для лікування мастоцитоз шкіри використовують, так звані Н2-блокатори. Діти, у яких є прояв шкірного мастоцитоз, що не нуждаютсяв додаткового лікування, так як такі варіанти захворювання частіше всегопроходят без використання медикаментів. Що стосується дорослих людей, то імнеобходімо пройти курс лікування. Найчастіше лікарі призначають псорален, а такжеультрафіолетовое опромінення. Для лікування також використовують глюкокортикоїди, які беруть один або два рази на день. Іноді мастоцитоз шкіри проходітбез втручання лікарів. Дітям така форма хвороби нічим не загрожує. Вредкіх випадках шкірна форма мастоцитоз може перерости в системний мастоцитоз. Людям, у яких спостерігається системний мастоцитоз, крім Н2-блокатора, прописують ще й Н1-блокатор. При підвищенні температуринеобходімо приймати аспірин. Але приймати його необхідно обережно, оскільки онспособствует розвитку тих симптомів, які пов'язані з огрядними клітинами. У зв'язку з таким ризиком, дітям аспірин категорично заборонений. Употребленіеаспіріна дітьми може спричинити виникнення і розвиток синдрому Рейє. Длялечения мастоцитоз широко використовується кромолин. Застосовують ліки по 200 МГ4 рази на день. Що стосується дітей, то для них доза в два рази менше, то есть100 мг. Як би вчені не старалися, способи, за допомогою якого можна понізітьколічеств утворилися огрядних клітин, ще не знайшли. Також іспользуюткетотіфен в кількості 4 мг два рази на добу. Але даний препарат не такойеффектівний, як кромолин. Пацієнту, який хворий на важку форму, прописують у целяхлеченія інтерферон. За допомогою даного препарату можна блокувати симптоми, які пов'язані з ураженням кісткового мозку. Також використовують глюкокортикоїди. Так, наприклад, преднізолон призначають у кількості 60 мг раз на добу. Курслеченія триває кілька тижнів. Людям з тяжкою формою іноді пропісиваютспленектомію, за допомогою якої можна поліпшити стан пацієнта. Для лікування мастоцитоз також іноді використовують іцітотоксіческіе препарати, такі як етопізод і дауноміцин, але іхеффектівность в лікуванні не доведене. На сьогоднішній день розглядають варіантіспользованія іматініда. Для видалення окремих мастоцити іспользуютхірургіческіе методи.