Мітральний стеноз клапана, лікування, симптоми, причини, ознаки

 Частота. На 1 млн населення припадає 500-800 хворих цим пороком. У подальших стадіях розвитку ревматичного мітрального вальвулита визначальним фактором є приєднання або переважання стенозу, що говорить в той же час зазвичай і про далеко зайшов ураженні міокарда. Патоморфологія. Розрізняють три морфологічних варіанти мітральногостенозу: комісуральними, при якому стулки мітрального клапана зростаються по краях їх змикання (коміссури); клапанний, обумовлений фіброзом і звапнінням стулок; хордал'ний - зміни стулок поєднуються з укороченням і склерозированием хорд, які зміщують в порожнину лівого шлуночка клапани, що утворюють малорухливу воронку. Класифікація. Розрізняють помірний стеноз, значний і різко виражений. Патогенез і основні причини мітральногостенозу При стенозі лівого венозного отвори утруднено надходження крові з лівого передсердя в лівий шлуночок під час діастоли, тому розтягується під великим тиском і гіпертрофується ліве передсердя, що в свою чергу забезпечує достатнє надходження крові в лівий шлуночок. Проходячи через звужений отвір, кров створює шум (стенотичних шум), особливо різкий на початку діастоли, коли різниця тиску в передсерді і шлуночку найбільша, і в кінці діастоли, коли передсердя, активно скорочуючись, проштовхує кров в шлуночок, -звідси найбільш типові протодиастолический і пресистолический шуми. Одночасна наявність недостатності клапана-затікання крові назад при систоле желудочка- ще більш підсилює розтягнення і гіпертрофію лівого передсердя і веде до збільшення і лівого шлуночка (при значному переважанні стенозу лівий шлуночок може, навпаки, дещо атрофуватися). На першому етапі компенсації мітральногостенозу гіпертрофоване ліве передсердя запобігає застою крові в легеневих судинах; однак цей етап, при якому хворі майже не пред'являють скарг, триває недовго. При недостатності лівого передсердя застій поширюється на судини малого кола, підвищується робота правого шлуночка, який гіпертрофується, підтримуючи високий тиск у судинах малого кола і забезпечуючи тим достатнє надходження крові і в ліве серце. Розтягування і значне пошкодження ревматичним процесом м'яза лівого передсердя нерідко вже в цій стадії призводять до миготливої ??аритмії. При наступаючої надалі недостатності правого шлуночка кров застоюється в розтягнутих порожнинах правого серця і у венах великого кола, в печінці настає типова правошлуночкова недостатність. Застій в малому колі разом з тим зменшується. Наступ і прогресування декомпенсації визначаються не тільки і не стільки механічним дефектом клапана і механічною перевантаженням серця, скільки одночасним ревматичний ураженням міокарда. Симптоми і ознаки мітрального стенозу Зовнішній вигляд хворого часто характерний: цианотично рожеве забарвлення щік, моложавий вигляд (свого роду інфантилізм). Частіше хворіють мітральнимстенозом жінки. З скарг найбільш характерна задишка, кровохаркання як наслідок застою у легеневих судинах, серцебиття. Об'єктивно з боку серця відзначається зміщений вліво поштовх, добре виражений зазвичай лише при переважанні недостатності клапана, що веде до розширення і гіпертрофії лівого шлуночка; у верхівки визначається обмацуванням діастолічний (пресистолический) тремтіння, «котяче муркотіння» внаслідок проходження крові під тиском через звужений отвір; обмацуванням ж вдається визначити захлопування з силою клапанів легеневої артерії в другому міжребер'ї біля грудини зліва, відповідно вислуховували тут різко посиленому акценту другого тону. Перкусією встановлюється, крім розширення серця вліво, приглушення на III ребрі і в другому міжребер'ї зліва у грудини як наслідок розтягування вушка лівого передсердя і conus pulmonalis (шляхи відтоку правого шлуночка). Прилягання розтягнутого conus pulmonalis дає явну приглушення в другому і третьому міжребер'ї зліва у грудини. Права межа серця заходить лише трохи за край грудини, поки немає розширення шляху припливу правого шлуночка. Рентгенологічно відповідно визначається «митральная конфігурація», т. Е. Насамперед вибухне лівого вушка і дуги легеневої артерії-conus pulmonalis (виконує так звану талію серця), що додає кулястий вигляд проекції серця при звичайному, Дорз-вентральном ході рентгенових променів. Лівий контур серця згладжується ще більше внаслідок легкого обертання серця вкінці, коли вигин дуги аорти звертається до заду і вкінці ж відтісняється і лівий шлуночок. У першому косому положенні розширене ліве передсердя заповнює верхню частину ретрокардіального простору, чому стравохід при наповненні барієм виявляє дорзальний вигин, а легенева артерія і conus pulmonalis видаються на верхнепереднем контурі серця. Рентгенологічно також характерна картина застою в легенях-розширені, гіллясті гілюса, посилений малюнок легенів, завуальовані легеневі поля. Аускультативно у верхівки визначається діастолічний шум, особливо характерний пресистолический шум, або ж одночасно протодиастолический і пресистолический шуми. Протодиастолический шум носить більш м'який, що дме характер, короткий пресистолический шум більш грубий, розкотистий, пиляє і закінчується хлопаючим акцентуйованим першим тоном, так як при переважанні стенозу лівий шлуночок не розтягується значно кров'ю »і тому скорочення його відбувається швидше, як при екстрасистолах; це скорочення дає плескають тон навіть при ригідність клапані, що не забезпечує замикання його, т. е. незважаючи на випадання клапанного компонента першого тону. Характер crescendo пресистолический шум набуває тільки за контрастом з хлопаючим першим тоном, так як на фонокардиограмме шум не має наростаючої сили. На легеневої артерії, крім різкого акценту другого тону, вислуховується стійке, незалежно від фаз дихання, роздвоєння другого тону внаслідок запізнювання захлопування клапанів аорти, тиск в якій нижче тиску в системі легеневого кола; роздвоєння другого тону (ритм перепела) вислуховується нерідко і на верхівці. Дуже характерна для мітрального стенозу миготлива аритмія з абсолютно безладними звуковими явленіямі- «ковальський шум» (Боткін). На електрокардіограмі при мітральному стенозі знаходять збільшений, нерідко уширению і зазубрений зубець Р2 або також Р3 і Р1, що відображає гіпертрофію і перенапруження передсердя, і відхилення осі вправо. При наявності також значною недостатності мітрального клапана характерний зубець Р може не супроводжуватися відхиленням осі. Зі значною ймовірністю про мітральному стенозі говорить і поєднання мерехтіння передсердь з відхиленням осі вправо, незвичайне при інших ураженнях серця. Наведена характеристика типова для вираженого мітрального стенозу або мітральної вади із застоєм в легенях при відсутності недостатності правого шлуночка і мерехтіння, передсердь (при наявності яких ознаки можуть бути дещо іншими). Перебіг, клінічні форми мітральногостенозу У процесі формування мітрального стенозу і його декомпенсації схематично можна розрізняти названі вище три стадії з наступними характерними особливостями. Рання стадія. Як зазначено вище, стеноз розвивається поступово, після так званої предстенотіческой стадії, коли спочатку стеноз може проявлятися аускультативно тільки подовженням систолічного шуму або коротким нехарактерним діастолічний, зазвичай протодіастоліческім шумом. Вже сформувався стеноз з типовим пресистолический шумом може не давати при цьому повної клінічної картини. У хворого відсутні скарги на задишку, кровохаркання, відсутній характерний habitus з ціанозом, застій в легенях, акцент на легеневої артерії, розширення conus pulmonalis, -словом, порок протікає приховано і виявляється випадково при вислуховуванні, хоча вже рано може давати серед видимого повного здоров'я емболію артерій мозку, сітківки і т. д. Типовим для цієї ранній стадії мітрального пороку є розширення лівого передсердя (вушка), яке встановлюється рентгенологічно і нерідко особливо чітко рентгенокімографіческое (раннє розширення передсердної зони лівого контуру серця). Стадія недостатності лівого передсердя із застоєм крові в легенях представляє наступний етап розвитку мітральної хвороби, найчастіше приводить хворого до лікаря. Порок легко диагносцируется, причому виявляються в вираженій формі описані вище класичні ознаки хвороби. Кровохаркания і навіть значні легеневі кровотечі, задишка, кашель, навіть набряк легенів, який може з'явитися при фізичному навантаженні, пологах, відповідно великій застою в малому колі ,, типові саме для цієї стадії і менш виражені у наступній. Розширення легеневої артерії і conus pulmonalis правого шлуночка сприяє відтискування лівого передсердя вкінці, чому розширення лівого передсердя встановлюється особливо виразно в першому косому положенні при рентгеноскопії; на рентгенокімограмме в звичайному положенні хворого ліва передсердна зона з тієї ж причини стає зменшеною. Стадія недостатності правого шлуночка із застоєм крові у великому колі-типова правожелудочковаянедостатність-розвивається як заключний етап декомпенсації. Скарги на задишку можуть стати менше, кровохаркання рідше, але зате розвиваються болі в області печінки, набряки і т. Д. Правий шлуночок, розширюючись і в місці припливу крові, дає розширення тупості внизу грудини; за рахунок правого шлуночка розвивається і пульсація зліва у грудини і в надчеревній ділянці (епігастральній пульсація). Правий контур серця на рентгенокімограмме нерідко виявляється освіченим Правожелудочковая зубцями. Правий шлуночок, розтягуючись, може поширюватися і вліво, складаючи лівий край серцевої тупості, відтісняючи лівий шлуночок назад і кілька повертаючи назад і виступ аорти. Внаслідок цього верхівковий поштовх втрачає виразний характер і може навіть майже не визначатися (лівий шлуночок вже не бере участь в його утворенні), аортальна дуга відходить назад, що ще більш вирівнює лівий контур серця. Розширене праве передсердя обумовлює притуплення далеко вправо від грудини; при розтягуванні трікуспідаль-ного клапана є очевидна і всі ознаки трикуспідального недостатності (систолічна пульсація печінки, систолічний шум внизу грудини і т. д.). Рентгенологічно, поряд з характерною зміною контуру серця, знаходять різке зменшення застою в легенях. Аускультативні дані в цій стадії менш характерні, акцент і розщеплення другого тону згладжуються або зникають через падіння тиску в системі легеневої артерії, діастолічний (пресистолический) шум у верхівки і «котяче муркотіння» стають менш виразними внаслідок зменшення напору крові в лівому передсерді і відсторонення лівого шлуночка вкінці розтягується правим шлуночком, хоча виразний плескають перший тон у верхівки зазвичай зберігається весь час. Головна причина зникнення пресистолический грубого шуму-це зазвичай приєдналася мерехтіння передсердь з припиненням активного їх скорочення, необхідного для утворення типового пресистолический шуму. Діастолічний шум залишається в першій половині діастоли, коли різниця тисків в розтягнутому передсерді і спорожнити перед тим шлуночку найбільша. При неправильно чергуються скороченнях шлуночків у разі укороченою діастолічної паузи шум займає як би всю діастолу (і легко розцінюється помилково як пресистолический шум), у випадку ж довшою паузи стає очевидним, що перед систолой шуму немає. Миготлива аритмія розвивається частіше при другому типі перебігу ревматичного процесу у хворих старшого віку, довше страждають пороком. Хворі мітральним пороком при наявності миготливої ??аритмії вмирають в середньому у віці 30-40 років. Навпаки, при першому типі перебігу ревматичного процесу переважають явища безперервно або часто, мало не щороку, рецидивуючого ревмокардіта, і хворі гинуть при наявності в серці свіжих гранулою і т. Д., Без миготливої ??аритмії, в середньому у віці 20-30 років. Випадки приєднання до мітральному пороку підгострого септичного ендокардиту відносяться головним чином до недалеко зайшли клапанним поразок, зазвичай без миготливої ??аритмії і без застійної декомпенсації. Іноді мітральний стеноз як наслідок давно і непомітно, на ногах, перенесеного ревмокардіта без ураження суглобів знаходять у дівчат з явищами загальної відсталості розвитку-тип Дюрозье-Павлінова, перш неправильно вважають не ревматичної «конституціональної» природи. Компенсований стеноз може бути виявлений і у літніх осіб, очевидно, при мало ураженому міокарді. Ускладнення різноманітні. Емболії в головний мозок, особливо в a. fossae Sylvii, в артерію сітківки і т. д., можуть спостерігатися вже в ранніх стадіях мітрального пороку, переважно як наслідок пристінкових тромбів в розтягнутому лівому передсерді. Пристінкові тромби з особливою сталістю утворюються при наявності миготливої ??аритмії, коли тромбоутворення полегшується відсутністю скорочень передсердь; при цьому дигіталіс і особливо строфант, при введенні внутрішньовенно, що підсилюють циркуляцію крові, а також хінідин, відновлює скорочення передсердь, можуть сприяти відриву тромбів і виникнення емболії. Пристінковий тромб в розтягнутому лівому передсерді іноді може стати вільним і від руху крові прийняти кулясту форму; такий вільний кулястий тромб, зміщуючись, може закривати отвір, викликаючи своєрідні напади з різким ціанозом і навіть раптову смерть. Кровохаркание типово для мітрального стенозу в стадії легеневого застою. Воно проявляється у вигляді прожилок і плювків крові, іноді навіть профузного кровотечі з луснули судин, особливо при фізичній роботі, коли кров ще більше заповнює мале коло, але зустрічає перешкоду в ригідність клапані. Кров в альвеолах поглинається гистиоцитами, що виділяються з мокротою у вигляді «клітин серцевих вад». У таких хворих крупозна пневмонія чи іншої запальний процес може супроводжуватися значним легеневою кровотечею. Кровохаркание часто, особливо в термінальний період, буває наслідком інфаркту легенів на грунті емболії внаслідок відриву шматочків від пристінкових тромбів в розтягнутому правому передсерді (при далеко зайшла недостатності правого серця, особливо при наявності миготливої ??аритмії) або в результаті периферичних тромбозів, наприклад, глибоких вен стегна, а також виникає на грунті місцевого тромбозу легеневих судин при різко уповільненому кровообігу. Нарешті, кровохаркання може бути і результатом ревматичних васкулитов в легенях, іноді вже рано супутніх ревмокардіта і сприяють, як вважають, розвитку пневмосклерозу та бурої індурації легенів, а також перевантаження правого серця при ревматичних пороках. Серцева астма не звичайна для мітрального пороку і настає, як і гострий набряк легенів, при надмірних фізичних напругах, під час родових сутичок, будучи обумовлена, на відміну від серцевої астми при атеросклеротичному кардіосклерозі і гіпертонічної хвороби, не ослабленням м'яза лівого шлуночка, а механічним перешкодою у вигляді звуженого отвору при зростаючому напорі крові через фізичного навантаження. Своєрідну картину дає надмірне, так зване аневризматическое, розширення лівого передсердя, коли передсердя може сягати не тільки далеко назад, але і значно вправо від верхньої частини грудини, де визначається різка тупість, систолічна пульсація, іноді відчувається рукою, і систолічний шум, а рентгенологічно виражено дугоподібне вибухне з експансивної систолічною пульсацією, в той час як розташовується праворуч нижче дуга правого передсердя під час систоли скорочується, слідуючи за скороченням правого шлуночка (характерна пульсація обох дуг праворуч в протилежних напрямках). При далеко зайшов переродженні м'язи ліве передсердя, розтягуючись, може, містити багато (навіть до 2 л) крові і викликати явища здавлена-ателектаз правої легені, дисфагію, дисфонію (шляхом здавлення п. Recurrens зліва-симптом Ортнера); застій у легенях і задишка можуть бути парадоксально мало виражені (кров нагромаджується саме в передсерді); таке надмірне розтягнення передсердя може бути помилково прийнято за випітної перикардит, плеврит і т. д. Через тиск збільшеного лівого передсердя і легеневої артерії в місці відходження від аорти лівої підключичної артерії виникає pulsus differens з меншою пульсової хвилею на лівій руці в порівнянні з правої . На частоту ателектазу легень при мітральному стенозі вказував вже Боткін. Прогноз.